病例信息
性别
女。年龄
65岁。取材部位
右腹股沟肿瘤。临床表现
患者右侧腹股沟包块，近1年出现进行性无痛性生长而就诊。大体所见
右腹股沟病变切除标本：灰红包块一枚，体积：12cm×7cm×7cm，切面灰白灰黄，质中，局部呈胶冻样。镜下形态
可见大小不一的脂肪空泡和脂肪母细胞，肿瘤细胞呈圆形，弥漫分布，细胞质透明或空泡化，可见到细胞外或内透明嗜酸性小体。图片
图1：低倍镜下可见肿瘤细胞呈现两种形态学表现，即实性和富含空泡的区域。图片
图2：高倍镜下，实性生长的肿瘤细胞表现为细胞丰富，异型性明显，可见瘤巨细胞，细胞核大而深染、核仁明显。图片
图3：高倍镜下，可见大小不一的脂肪空泡，细胞核可被单个大的脂质空泡推到一边，形成印戒样结构，或者被多个小空泡挤压在中心位置，核周围形成小凹痕。免疫组化结果显示
AE1/AE3（-），CDK4（+），Vim（+），P16（+），MDM2（-），Desmin（-），EMA（局灶+），SMA（局灶+），Ki-67（80%）。图片
图4：免疫组化显示AE1/AE3为阴性。图片
图5：免疫组化显示肿瘤细胞SMA局灶阳性表达。FISH检测结果
未检测到MDM2基因扩增。最终诊断
多形性脂肪肉瘤。图片
讨论
定义
高级别、多形性肉瘤显示明确的脂肪母细胞分化，并且无其他高分化脂肪肉瘤或其细胞系分化的成分。ICDO编码
8854/3。流行病学
1.发生率
罕见，脂肪肉瘤亚型中最少见（仅占5%）。2.年龄
最常见于50岁以上。3.性别
男性略多见。临床特征
1.部位
四肢深部软组织（75%），最常见于大腿，皮下组织内较为少见，纯真皮内病灶罕见，躯干及腹膜后较少受累；罕见部位包括纵隔、睾丸旁、头皮、腹/盆腔。2.临床表现
突然增大、质韧、无痛性占位，通常术前病史较短。3.治疗
365建站完整手术切除，切缘阴性；术后放疗适用于体积较大、切除不完整的肿瘤。4.预后
局部复发常见；30%-50%病例发生转移；最常转移至肺。病理特征
365建站客服QQ：8000836521.大体特征
边界清楚，多呈结节状或不规则、浸润性生长的肿瘤，切面伴黏液样和（或）坏死灶。2.镜下特征
浸润性生长模式，充分且必要的特征为多形性脂肪母细胞，其数量与分布不一。可见多种形态学表现以不同比例出现：（1）富于细胞多形性肉瘤（最常见）多数情况下，肿瘤类似于多形性未分化肉瘤，瘤细胞排列成短束状，细胞质常呈透明或空泡化，可见细胞外嗜酸性小体。（2）黏液纤维肉瘤样形态黏液样间质伴有细长曲线样薄壁血管，多形性细胞核，包括多核花环样细胞，散在多形性脂肪母细胞。（3）上皮样形态实性，上皮样细胞呈片状排列，胞质透亮嗜酸；类似于低分化癌、肾透明细胞癌或黑色素瘤；散在分布多形性脂肪母细胞。3.免疫组化染色
（1）脂肪母细胞常见S100蛋白阳性，上皮样亚型可显示局灶EMA阳性。（2）MDM2、CDK4阴性。鉴别诊断
1.去分化脂肪肉瘤
腹膜后较常见，富于细胞，非脂肪源性肉瘤伴较为广泛的形态学改变；多形性脂肪母细胞罕见（只见于“同源性”去分化时），多数病例具有高分化脂肪肉瘤成分；免疫组化MDM2及CDK4阳性。2.多形性未分化肉瘤
通常富于细胞，高级别，形态为多形性；形态学上可与多形性脂肪肉瘤高度重叠；无脂肪母细胞性分化的证据，所以充分取材对于正确分类尤为重要。3.黏液纤维肉瘤
更常见于皮下而非深部组织，多呈结节状生长，无真性脂肪母细胞成分，但可能具有成纤维细胞性“假脂肪母细胞”，并非真正的脂肪母细胞分化。参考：
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[9]2021年软组织肿瘤诊断病理学 第3版 王坚，喻林，刘绮颖主译
作者
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高宇慧 住院医师
陕西省西安市红会医院病理科
西临床病理 住培医师
审校
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吴建锋 主治医师
附属西病理科
病理学教研室 讲师
陕西省医师协会病理科分会 委员
陕西省抗癌协会肿瘤病理专委会 委员
专科方向：淋巴造血、软组织肿瘤
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